Qué es el Neurinoma del acústico

El neurinoma del acústico o vestibular es un tumor benigno que afecta al nervio estatoacústico (también conocido como VIII par craneal o nervio vestibulococlear).  Suele afectar generalmente a una de sus ramas, conocida como nervio vestibular, que conecta el oído interno (centro del equilibrio) y el tronco cerebral. Excepcionalmente se origina en el nervio auditivo (nervio coclear). Las ramas de este nervio estatoacústico conducen la información del equilibrio y la audición, por lo que la presión de un neurinoma del acústico, puede provocar disminución de la audición, zumbido en el oído e inestabilidad. Por todo ello, el nombre más correcto sería Neurinoma Vestibular o Schwannoma Vestibular. Constituyen aproximadamente el 7 % de todos los tumores intracraneales.

En la mayoría de los casos no existe una causa identificable. La causa pudiera ser un gen defectuoso del cromosoma 22. Este gen se encarga de la producción de una proteína inhibidora que ayuda a controlar el crecimiento de las células de Schwann que cubren los nervios.

Existen dos tipos de neurinomas del acústico 

El neurinoma esporádico, que afecta generalmente a un solo oído. Es la forma más frecuente, afectando aproximadamente a una de cada 100.000 personas/año. Se suele presentar entre los 20 y los 50 años. Es considerada una Enfermedad rara. Tanto por la Unión Europea como en Estados Unidos National Organization for Rare Disorders. El neurinoma hereditario, que suele ser bilateral y aparece en pacientes con neurofibromatosis tipo II, diagnosticándose desde edades más tempranas. Aparecen también Schwannomas en otros nervios. Es una enfermedad heredada de un progenitor, de forma autosómica dominante. Constituyen aproximadamente el 5 % de los casos de neurinoma vestibular. 

Afortunadamente tienen un crecimiento muy lento (unos 0,2 cm. al año),  salvo situaciones especiales que le hagan aumentar rápidamente de tamaño, como una hemorragia intratumoral. En ese caso puede comprimir el cerebro y/o el tronco cerebral y afectar a las funciones vitales.

El nervio se compone de multitud de fibras nerviosas, prolongación de las neuronas, y de unas células que envuelven las fibras. Su función es protegerlas y hacer posible la conducción de los impulsos nerviosos. Estas células son las llamadas células de Schwann y es en ellas precisamente donde se originan los Schwannoma Neurinomas.

Evolución 

En las etapas iniciales los síntomas pueden ser sutiles y manifestarse gradualmente con el tiempo. Suelen aparecer en la entrada del nervio en el conducto auditivo interno del oído(CAI). Al iniciarse en la parte del nervio que está ya dentro del conducto óseo, se denomina intracanalicular. El crecimiento del tumor produce precozmente una compresión de las fibras del nervio. Esto puede llevar a la disminución o pérdida auditiva. También a ciertos trastornos del equilibrio, aunque estos se suelen ir compensando con las señales del otro lado. A veces también vértigo.

El Schwannoma o neuroma acústico suele tener al principio un crecimiento que puede ser lento en la mayoría de los casos, pero al crecer va ensanchando el conducto auditivo. Luego sigue creciendo en el espacio intracraneal, conocido como fosa posterior. En una zona que se conoce como el ángulo pontocerebeloso.

Cuando ya tiene crecimiento intracraneal el tumor irá comprimiendo y afectando, en diversa medida hasta llegar a lesionar, al mismo nervio estatoacústico y al facial. El nervio facial (VII par craneal) viaja paralelo al VIII par (vestibulococlear). Su función es llevar los impulsos nerviosos necesarios para el movimiento de los músculos de la cara, incluidos los que cierran el ojo y mueven los labios. También  puede afectar por compresión al  trigémino (V par craneal), que conduce la sensibilidad de la piel de la cara y de la córnea del ojo del mismo lado. Cuando alcanza mayor volumen puede llegar a comprimir el tronco cerebral,  el cerebelo y el resto de nervios craneales cercanos (trigémino, glosofaríngeo, vago, espinal e hipogloso).

Neurinoma del acústico. Esquema del efecto masa.
Neurinoma del acústico. Esquema del efecto masa.

Esta compresión sucesivamente irá afectando diversas funciones.  Como son: la audición, el movimiento de la cara, la sensibilidad de la cara, la deglución, el equilibrio, la precisión de los movimientos, el tono de voz, etcétera. Pueden llegar a aparecer temblor, dolores de cabeza, hidrocefalia e hipertensión intracraneal, con grave afectación de las funciones vitales.