El neurinoma del acústico o vestibular es un tumor benigno que afecta al nervio estatoacústico (también conocido como VIII par craneal o nervio vestibulococlear. Suele afectar generalmente a una de sus ramas, conocida como nervio vestibular, que conecta el oído interno (centro del equilibrio) y el tronco cerebral. Se cree que se originan en la zona de unión de la mielina central y periférica, llamada zona de Obersteiner-Redlich, localizada a 8-12 mm distal al tronco cerebral, próxima al poro acústico, aunque no hay estudios histopatológicos que lo confirmen.
Excepcionalmente se origina en el nervio auditivo (nervio coclear), menos del 5 % de los casos. La rama superior e inferior son afectadas en la misma proporción. Las ramas de este nervio estatoacústico conducen la información del equilibrio y la audición, por lo que la presión de un neurinoma del acústico, puede provocar disminución de la audición, zumbido en el oído e inestabilidad.
El nervio se compone de multitud de fibras nerviosas, prolongación de las neuronas, y de unas células que envuelven las fibras. Su función es protegerlas y hacer posible la conducción de los impulsos nerviosos. Estas células son las llamadas células de Schwann y es en ellas precisamente donde se originan los Schwannomas. Están formados por células de Schwann en una matriz con colágeno. Por todo ello, el nombre más correcto sería Schwannoma Vestibular. Constituyen aproximadamente el 8-10 % de todos los tumores intracraneales. Representan aproximadamente el 80 % de los tumores encontrados en el ángulo pontocerebeloso. El restante 20 % son principalmente meningiomas. En raras ocasiones se trata de un Schwannoma facial, un tumor vascular, un lipoma o una lesión metastásica encontrada dentro del ángulo pontocerebeloso.
Podemos distinguir tres patrones de crecimiento: 1) no hay crecimiento o es muy lento, 2) crecimiento lento (2 mm/año en los estudios de imagen), y 3) crecimiento rápido (1 cm o más/año). Mientras la mayoría crecen lentamente, algunos crecen bastante rápido y pueden doblar su volumen en 6 meses o un año. Tras rellenar el conducto auditivo interno, se irá extendiendo al ángulo pontocerebeloso, generalmente de forma esférica. Cuando llega a los 2 cm de diámetro llega a chocar contra la cara lateral del tronco cerebral.
Al seguir creciendo comprime y desplaza el tronco cerebral hacia el lado contralateral. Con 4 cm suele comprimir el nervio trigémino y produce hipoestesia facial. Un tumor de más de 4 cm generalmente comprime al cuarto ventrículo y puede provocar hidrocefalia. Afortunadamente suelen tener un crecimiento muy lento (unos 0,2 cm al año), salvo situaciones especiales que le hagan aumentar rápidamente de tamaño, como una hemorragia intratumoral. En ese caso puede comprimir el cerebro y/o el tronco cerebral y afectar a las funciones vitales. En la mayoría de los casos no existe una causa identificable. La causa pudiera ser un gen defectuoso del cromosoma 22. Este gen se encarga de la producción de una proteína inhibidora (llamada Merlín) que ayuda a controlar el crecimiento de las células de Schwann que cubren los nervios.
Tipos de neurinomas del acústico
El neurinoma esporádico, que afecta generalmente a un solo oído. Es la forma más frecuente, afectando aproximadamente a una de cada 100.000 personas/año. Se suele presentar entre los 40 y los 60 años. De los 2000 o 3000 casos diagnosticados al año en Estados Unidos (EEUU), más del 95% son lesiones unilaterales y no hereditarias. Es considerada una Enfermedad rara. Tanto por la Unión Europea como en EEUU National Organization for Rare Disorders. En España se puede encontrar información y apoyo en FEDER (Federación Española de Enfermedades Raras) El resto de casos son una manifestación de la neurofibromatosis, que es un trastorno genético, que incluye al menos dos tipos.
Por un lado la Neurofibromatosis tipo I o Enfermedad de von Recklinghausen, que es un trastorno autosómico dominante. El gen responsable ha sido localizado en el cromosoma 17. Los neuromas aparecen en cualquier parte del cuerpo. Se originan a nivel intracraneal y extracraneal en las células de Schwann de cualquier nervio. Sin embargo el neurinoma del acústico aparece en menos del 5 %, y los bilaterales no forman parte de este síndrome.
En segundo lugar, el neurinoma hereditario, que suele ser bilateral en más del 96 % de los casos y aparece en pacientes con Neurofibromatosis tipo II. Se diagnostican a edades más tempranas, a menudo antes de los 21 años. Aparecen también Schwannomas en otros nervios. Es una enfermedad heredada de un progenitor, de forma autosómica dominante. Constituyen aproximadamente el 5 % de los casos de neurinoma vestibular. Estas lesiones son más difíciles de extirpar por su tendencia a adherirse a las estructuras cercanas. Recientemente se ha descrito otra variante de neurofibromatosis, que es la Schwannomatosis. Se caracteriza por la aparición de múltiples Schwannomas en nervios centrales y periféricos, que no reúnen los criterios de la Neurofibromatosis tipo II. Los síntomas comienzan en la edad adulta, con episodios de dolor en las localizaciones de los tumores.
Historia natural
En las etapas iniciales los síntomas del neurinoma del acústico pueden ser sutiles y manifestarse gradualmente con el tiempo. Suelen aparecer en la entrada del nervio en el conducto auditivo interno del oído (CAI). Al iniciarse en la parte del nervio que está ya dentro del conducto óseo, se denomina intracanalicular. El crecimiento del tumor produce precozmente una compresión de las fibras del nervio. Esto puede llevar a la disminución o pérdida auditiva. También a ciertos trastornos del equilibrio, aunque estos se suelen ir compensando con las señales del otro lado. A veces también vértigo. El Schwannoma o neuroma acústico suele tener al principio un crecimiento que puede ser lento en la mayoría de los casos, pero al crecer va ensanchando el conducto auditivo. Luego sigue creciendo en el espacio intracraneal, conocido como fosa posterior. En una zona que se conoce como el ángulo pontocerebeloso.
Cuando ya tiene crecimiento intracraneal el tumor irá comprimiendo y afectando, en diversa medida hasta llegar a lesionar, al mismo nervio estatoacústico y al facial. El nervio facial (VII par craneal) viaja paralelo al VIII par (vestibulococlear). Su función es llevar los impulsos nerviosos necesarios para el movimiento de los músculos de la cara, incluidos los que cierran el ojo y mueven los labios. También puede afectar por compresión al trigémino (V par craneal), que conduce la sensibilidad de la piel de la cara y de la córnea del ojo del mismo lado.
Cuando alcanza mayor volumen puede llegar a comprimir el tronco cerebral, el cerebelo y el resto de los nervios craneales cercanos (trigémino, glosofaríngeo, vago, espinal e hipogloso). Esta compresión sucesivamente irá afectando diversas funciones. Como son: la audición, el movimiento de la cara, la sensibilidad de la cara, la deglución, el equilibrio, la precisión de los movimientos, el tono de voz, etcétera. Pueden llegar a aparecer temblor, dolores de cabeza, hidrocefalia e hipertensión intracraneal, con grave afectación de las funciones vitales.
