El diagnóstico del neurinoma del acústico suele ser difícil en las etapas iniciales. Se realizan dos categorías de estudios. Los estudios auditivos y vestibulares evalúan la integridad funcional del sistema audio vestibular. Mientras que los estudios de imagen se realizan para el diagnóstico anatómico definitivo. Los signos y síntomas pueden ser sutiles y manifestarse gradualmente con el tiempo. Al examinar el oído externamente mediante otoscopia el otorrinolaringólogo no encuentra nada anormal. Puede encontrar signos de pérdida auditiva neurosensorial al realizar con el diapasón los Test de Weber y Rinne.
En la exploración puede apreciar disminución o ausencia del reflejo corneal en el lado afectado. Puede observarse nistagmo (movimientos oculares involuntarios rápidos), al explorar los movimientos extraoculares. Asimismo es posible encontrar debilidad facial, disminución de la sensibilidad y asimetría facial. Puede observarse una marcha atáxica en tumores grandes, que causan un efecto masa en el tronco cerebral e hidrocefalia obstructiva.
Pruebas diagnósticas
Audiometría
La primera prueba que orientará el diagnóstico es una audiometría tonal. Consiste en enviar al paciente sonidos a través de unos cascos de forma que el paciente debe responder cuando los oye. Se observa una hipoacusia neurosensorial asimétrica. También puede realizarse una audiometría verbal. Similar a la anterior, pero emitiendo palabras en lugar de sonidos aislados. Se puede observar un deterioro de la discriminación del habla mayor que la esperable para el grado de hipoacusia. En la timpanometría (análisis del paso del sonido a través del tímpano y el oído medio) puede observarse disminución del reflejo acústico.
Para la evaluación auditiva, es muy útil la clasificación modificada de Gardener-Robertson en 5 grados. El grado I (buena audición), con un umbral promedio de 0-30 dB y una discriminación del habla del 70-100%. Grado II (audición útil), con un umbral de 31-50 dB y discriminación de 50-59%. El grado III (audición poco útil), con un umbral de 51-90 dB y una discriminación entre el 5-49 %. En el grado IV (pobre audición) el umbral promedio es mayor de 91 dB y la discriminación es del 1-4 %. El grado V es la ausencia de audición o cofosis.
Potenciales evocados auditivos
Si la sospecha tras la audiometría tonal no es excesiva, se realiza una prueba llamada potenciales evocados auditivos de tronco cerebral (PEATC). Antes de la Resonancia Magnética era la prueba más sensible para detectar pequeños tumores, con índices de detección del 95 al 100 %. Esta prueba consiste en la emisión de unos sonidos que le llegan al paciente también a través de unos cascos.
El paciente no tiene que dar ninguna respuesta, sino que el aparato recoge directamente su actividad cerebral a través de unos electrodos en la frente. Se miden los impulsos nerviosos en el tronco cerebral, que aparecen al enviar sonidos a los oídos. La respuesta del tronco cerebral a un clic de 83 decibelios (dB) de banda ancha es grabada, mientras el oído contralateral es enmascarado con un sonido blanco de 78 dB. Se compara la latencia de detección de la onda V de los dos oídos. Una latencia interaural ajustada para la onda V mayor de 0,2 milisegundos se considera anormal.
Hay aproximadamente un 10 % de falsos positivos, es decir, pacientes con una pérdida auditiva neurosensorial, que no tienen un tumor en el ángulo pontocerebeloso. Los falsos negativos (sin diagnóstico de tumor) han sido del 18 al 30 % en tumores intracanaliculares. Si esta prueba resulta normal, se suele repetir a los seis meses y si resulta patológica se realizará una Resonancia Magnética (RM).
Pruebas vestibulares
Las pruebas vestibulares no son útiles para el diagnóstico del neurinoma del acústico. La electronistagmografía y las pruebas calóricas con video infrarrojo son útiles para saber si el tumor se origina en la rama superior o inferior del nervio vestibular. Dicha información es importante cuando se considera conservar la audición en la cirugía. Debido a que los tumores de la rama vestibular superior tienen mejores resultados quirúrgicos en la conservación de la audición. La prueba de los potenciales vestibulares miogénicos evocados cervicales (c-VEMP) puede revelar debilidad relativa del nervio vestibular inferior ipsilateral, lo que sugiere que el tumor se origine en dicho nervio.
Resonancia magnética
Si el índice de sospecha, por los síntomas y por la audiometría tonal es muy alto, se solicitará una Resonancia Magnética del ángulo pontocerebeloso, con un contraste paramagnético intravenoso, llamado Gadolinio (Resonancia craneal). Esta es la técnica más específica existente hoy día y que ha revolucionado el diagnóstico del neurinoma vestibular o del acústico (VIII par craneal). El Gadolinio aumenta la sensibilidad diagnóstica de la RM en las imágenes ponderadas en T1 y permite detectarlos con tamaños muy pequeños (1-2 mm de diámetro). El médico debe considerar la posibilidad de falsos positivos por vasos sanguíneos o neuritis, cuando la lesión es pequeña. La resonancia no es invasiva y el paciente no se expone a la radiación.
La RM con Gadolinio es sensible y específica para el diagnóstico del neurinoma del acústico y es la técnica de imagen de elección para la evaluación del neurinoma y otras lesiones del ángulo pontocerebeloso. Las imágenes del neurinoma son isointensas o levemente hipointensa con respecto al cerebro, en las imágenes ponderadas en T1. Y son ligeramente hiperintensas en las imágenes ponderadas en T2. El Gadolinio aumenta la sensibilidad diagnóstica de la RM en las imágenes ponderadas en T1 y se detectan lesiones de 1,5 mm. Sin embargo el médico debe considerar la posibilidad de falsos positivos por vasos sanguíneos o neuritis cuando la lesión es pequeña. El diagnóstico diferencial se plantea principalmente frente al meningioma, el neurinoma del facial y el tumor epidermoide.
Las secuencias especiales ponderadas en T2 fast spin-echo pueden conseguir la precisión de las secuencias aumentadas con gadolinio, sin la necesidad de contraste. La RM no aumentada puede emplearse para evitar la toxicidad potencial por gadolinio en el seguimiento de pacientes con Schwannoma vestibular conocido. Con la excepción de los tumores quísticos, se ha documentado una precisión, en detectar cambios de tamaño del tumor de 2 mm.
Si la RM no está disponible, no puede realizarse por motivos médicos (por ejemplo: marcapasos o implante coclear), o si el paciente no la tolera (reacción fóbica), se puede utilizar la Tomografía computarizada (TAC). Dicha exploración proporciona información de las estructuras óseas que rodean a la lesión en el ángulo pontocerebeloso. El hallazgo característico del neurinoma es una lesión ovoide centrada en el conducto auditivo interno. El tumor no suele ser homogéneo y presenta áreas de menor y mayor intensidad. El TAC con contraste puede no detectar los neurinomas menores de 1,5 cm en su mayor dimensión.
Observación
Si el Schwannoma vestibular es pequeño y causa pocos síntomas, tú médico puede indicar un período de observación. Indicará realizar pruebas de imagen y audiometría, en general, cada 6 o 12 meses. Todo ello para determinar si el neurinoma está creciendo y con qué rapidez. Puede ser necesario el tratamiento si hay crecimiento y/o causa síntomas progresivos.