Es raro que aparezcan síntomas antes de la tercera década de vida y la mayoría aparecen durante la quinta década. Son tumores de crecimiento lento y los síntomas focales se presentan años antes de que el aumento de la presión intracraneal se desarrolle. Los síntomas son en general lentamente progresivos, con una duración media de 2 años. Entre los síntomas del neurinoma del acústico, figura en primer lugar la pérdida de audición unilateral, que es el síntoma más frecuente en el momento del diagnóstico. Es obligatorio investigar su presencia hasta descartarlo. Se produce por una lesión directa del nervio coclear o por interrupción del flujo sanguíneo coclear. Este último mecanismo explicaría la pérdida auditiva repentina o fluctuante, que se presenta en el 5-15 % de pacientes y puede recuperarse totalmente.
Como consecuencia de la lesión directa del nervio coclear, muchos pacientes tienen una discriminación del lenguaje disminuida. Dicha disminución es desproporcionada con la pérdida auditiva de la audiometría. Es frecuente notar dificultades con el uso del teléfono. Hasta un 5 % de los pacientes con un neurinoma tienen una audición normal. La presencia de un zumbido o tinnitus unilateral por si solo también es una razón suficiente para descartarlo. Aunque el tinnitus es con mucha frecuencia una manifestación de la pérdida de audición. Alrededor de un 10 % de pacientes con un neurinoma buscan tratamiento para un tinnitus unilateral, sin una pérdida de audición subjetiva.
El vértigo y el desequilibrio o inestabilidad son síntomas poco frecuentes. Si se interroga cuidadosamente el 40-50 % de los pacientes refieren algún trastorno del equilibrio. Sólo en el 10 % es el síntoma de presentación. La destrucción de las fibras vestibulares es lo bastante lenta para permitir una buena compensación. El neurinoma del acústico, como todos los tumores de la fosa posterior suele producir dolor en la nuca y en la región occipital. El mecanismo es por irritación de las ramas de las raíces nerviosas cervicales. La cefalea al principio es habitualmente occipital, a veces frontal y tiende a irradiarse desde atrás al frente a través de la región mastoidea.
Las cefaleas se presentan en el 50-60 % de los casos en el momento del diagnóstico, pero sólo predomina en el 10 % de los pacientes. La pérdida de sensibilidad facial (hipoestesia) ocurre en el 25 % y es más frecuente que la debilidad facial (10 % de los pacientes). Las fibras motoras del nervio facial pueden acomodarse y resistir el estiramiento, siendo más resistentes que las fibras sensoriales. Los pacientes no suelen notar la hipoestesia facial. Puede aparecer una pérdida súbita de la audición en el 1-14% de los pacientes con Schwannoma vestibular. Probablemente debido a un infarto del nervio acústico o a una oclusión aguda de la arteria coclear. Se suele tratar con esteroides durante 10 días y puede recuperarse por completo. Los síntomas del Neurinoma del acústico o Schwannoma vestibular suelen depender principalmente del tamaño del mismo.
Comportamiento según el tamaño:
Tumores de pequeño tamaño.
Están confinados en el interior del conducto auditivo interno (CAI) y producen pérdida de audición gradual y zumbidos (acúfenos o tinnitus) en ese oído, asociados en ocasiones a inestabilidad o vértigo. La pérdida de audición suele ser el primer síntoma y aparece en general de forma lentamente progresiva, pero existe un 5 % de pacientes con este tumor que no la presentan. En algunos casos hay una pérdida repentina de la audición en el lado afectado. Pueden notarse dificultades al usar el teléfono. Suelen producir alteraciones del equilibrio, y es más frecuente la inestabilidad que el vértigo propiamente dicho. A veces hay vértigo rotacional, con una ilusión de movimiento o caída.
Tumores de tamaño medio
Entre 2-3 cm de diámetro. Son aquellos que crecen fuera del CAI, hacia la región intracraneal, pero sin llegar a comprimir el tronco cerebral. En este caso, además de los síntomas del neurinoma del acústico antes citados, aparecen otros como consecuencia de la compresión de las estructuras próximas, como parálisis facial unilateral, visión doble, alteraciones en la sensibilidad de un lado de la cara y problemas al caminar. Pueden aparecer episodios de dolor quemante o punzante sobre la mastoides por compresión de las fibras sensitivas del nervio facial. Moffat DA, Baguley DM, Evans RA, Hardy DG. Mastoid ache in acoustic neuroma. J Laryngol Otol 1989;103(11):1043-4.
Tumores de gran tamaño
Tienen más de 3 cm de diámetro. Son los que comprimen ya el tronco cerebral produciendo, además de los síntomas previos, dolor de cabeza, que puede ser generalizado. A veces con episodios de dolor severo occipital irradiado hacia abajo a la columna vertebral, asociado con retracción de la cabeza y el cuello. Puede aparecer aturdimiento, pérdida de la agudeza visual e incluso alteraciones de la personalidad. Puede aparecer dificultad respiratoria y a veces pérdida de conciencia. El edema de papila y los vómitos son de aparición tardía. El paciente puede referir parestesias de la cara en uno o ambos lados, y ataques de espasmo facial. La diplopia o visión doble no es infrecuente. La disfagia o dificultad para tragar es un síntoma tardio. En raras ocasiones se presenta epilepsia.
Puede verse afectada la circulación del líquido cefalorraquídeo (LCR) cerca del IV ventrículo, produciendo hidrocefalia. Es muy poco frecuente la afectación de los nervios craneales más bajos. Es rara una compresión del tronco cerebral tan importante, que produzca hemiparesia o hemianestesia contralateral. Pueden aparece vómitos y edema de papila como expresión del aumento de la presión intracraneal. Si un tumor de este tamaño se deja evolucionar sin tratamiento puede producir la muerte del paciente, pues aunque sea benigno, el lugar en el que crece puede afectar a estructuras esenciales para la vida.
Clasificaciones del Neurinoma del acústico
Se suele utilizar la clasificación de Koos (1988): Grado o estadio I: tumor intracanalicular. Estadio II: el tumor se extiende al ángulo pontocerebeloso, pero no alcanza la protuberancia. Grado III: alcanza la protuberancia, quizá la deforma, pero sin desplazamiento de la misma. Grado IV: existe deformación de la protuberancia y desplazamiento del IV ventrículo.
«La medicina siempre asegura que la prueba de sus prácticas es la experiencia. Platón tenía razón, por tanto, cuando decía que, para llegar a ser un verdadero médico, se debe haber sufrido todas las enfermedades que uno pretende curar y todos los accidentes y adversidades que uno pretende diagnosticar». Michel de Montaigne. Ensayos, 1588.